Stabiler retinaler Phenotyp bei Shaker-1-Mäusen
Fazit: Defekt in der Protein-Translokation der Stäbchen
OMAHA – mechentel news – Das US-amerikanische Forscherteam um J-W. Peng fand heraus, dass Tiere mit USH1B anfällig für lichtinduzierte Photorezeptor-Schäden sogar unter mäßiger Lichtexposition sind. Das Usher-Syndrom ist gekennzeichnet durch kongenitale Gehörlosigkeit zusammen mit Retinitis pigmentosa (RP). Mutationen im Gen für Myosin Vlla (MY07a) verursachen einen häufig auftretenden, schweren Usher-Syndrom-Subtypen (USH1B). Shaker-1-Mäuse besitzen ein mutiertes Myo7a. „Sie sind taub und haben vestibuläre Dysfunktionen, entwickeln jedoch keine Photorezeptor-Degeneration.“,berichten die Autoren in der März-Ausgabe der Fachzeitschrift Investigative Ophthalmology & Visual Science. Um Abnormitäten der Photorezeptoren bei Shaker-1-Mäusen zu studieren, führte das Team immunzytochemische und auf Hydroethidin basierende Untersuchungen der intrazellulären Superoxidproduktion durch. Die Zelldichte der Photorezeptoren wurde unter verschiedenen Hell-Dunkel-Expositionen ermittelt. Bei Shaker-1-Mäusen war die Transducin-Translokation der Stäbchen durch Anheben der Lichtaktivierungsschwelle verzögert. Sogar mäßige Lichtexposition kann oxidative Schäden und eine signifikante Degeneration der Stäbchen bei Shaker-1-Mäusen hervorrufen. Shaker-1-Mäuse, die in einem mäßigen Hell/Dunkel-Zyklus gehalten werden, ntwickeln schwere retinale Degenerationen in weniger als 6 Monaten. Im Gegensatz zu früheren Studien zeigen diese Ergebnisse, dass Shaker-1-Mäuse einen stabilen retinalen Phenotyp besitzen, der zu einem Defekt in der Protein-Translokation der Stäbchen führen kann.
Autoren: Peng, J-W., Zallocchi, M., Wang, W-M., Delimont, D., Cosgrove, D.,
Korrespondenz: Correspondence should be addressed to:
You-Wei Peng, Boys Town National Research Hospital, 555 North 30th Street Omaha, NE 68131, 402/498-6523 (telephone) 402/498-6331 (fax) You-wei.peng@boystown.org (e-mail),
Studie: Moderate light induced degeneration of rod photoreceptors with delayed transducin translocation in shaker1 mice.
Quelle: Investigative Ophthalmology & Visual Science (IOVS) March 29, 2011 iovs.10-6557,
Web: http://www.iovs.org/content/early/2011/03/28/iovs.10-6557.abstract