Charakteristika der CHRPE in der EDI-OCT: Substanzverlust der äußeren Retina und subretinaler Spalt

ONKOLOGIE Philadelphia – mechentel news – Um die Befund-Charakteristika einer Enhanced-Depth Imaging OCT (EDI-OCT) bei kongenitaler Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE) zu bestimmen, führten die Autoren A.T. Fung et al vom Wills Eye Hospital der Thomas Jefferson Universität in Philadelphia eine retrospektive Fallstudie bei 18 Augen von 18 Patienten mit CHRPE durch. Sie griffen dabei auf die Informationen aus der Krankenakte zurück und trugen die Befunde der Fundus-Fotografie, Ultraschall-Diagnostik, Fundus-Autofluoreszenz, Infrarot-Reflexion und EDI-OCT zusammen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnosestellung war 48 Jahre (von 13 bis 73 Jahre). Es waren 5 männliche und 13 weibliche Patienten, 17 kaukasischer und einer afroamerikanischer Abstammung. Die durchschnittliche best-korrigierte Sehschärfe betrug 20/22 (von 20/20 bis 20/40). Die CHRPE war zumeist in der retinalen Perpherie lokalisiert (n = 16), z.T. mit internen Lakunen (n = 14) und umgebendem, nicht-pigmentiertem (n = 4) oder pigmentiertem (n = 14) Halo. In der Ultraschalluntersuchung betrug die mittlere CHRPE-Schichtdicke 1,0 mm (von 0,9 bis 1,4 mm). Die Fundus-Autofluoreszenz zeigte eine Hypoautofluoreszenz (n = 18), wobei die Lakunen (n = 14) Iso- (n = 10) oder Hypoautofluoreszenz (n = 4)aufwiesen. Die Infrarot-Reflexionsbilder zeigten Hyporeflektivität im Bereich der Pigmentation (n = 16) und Hyperreflektivität der Lakunen (n = 14). In der EDI-OCT stellten sich alle Läsionen flach dar mit einem mittleren basalen Durchmesser von 4529 μm (Medianwert 3707 μm; von 697 bis 11617 μm). Die durchschnittliche, zentrale subläsonale Stärke der Choroidea (126,4 μm) unterschied sich nicht von der Stärke 50 μm außerhalb des Randes der Läsion (126,8 μm; p = 0,99). Das retinale Pigmentepithel (RPE) war nicht vorhanden (n = 2) oder verdickt (n = 16) und irregulär (n = 15). Von 9 Läsionen, in denen sich Lakunen darstellten, zeigten 8 kein RPE. Die überlagernden retinalen Befunde umfassten verdünnung oder Abwesenheit der äußeren Retina beginnend an der Ganglienzellschicht (n = 1), der äußeren plexiformen Schicht (n = 4), der äußeren Körnerschicht (n = 12) oder der Verbindung zwischen Innen- und Außensegment (n = 1). Als zusätzliche retinale Befunde wurden hyperreflektive Punkte (n = 11), cystoide Ödeme (n = 5) oder subretinale Spalten (n = 6) gefunden. Subretinale Spalten waren insbesondere bei nicht-vorhanden Photorezeptoren zu beobachten. Im Allgemeinen zeigt CHRPE Hypoautofluoreszenz und Hyporeflektivität mit hyperreflektiven Lakunen im Infrarotlicht. In der EDI-OCT erscheint die CHRPE flach mit verdicktem, irregulären RPE und Fehlen des RPE im Bereich der Lakunen. Die Autoren identifizieren in der Oktober-Ausgabe der Fachzeitschrift Ophthalmology als hervorstechendes Merkmal den Substanzverlust der äußeren Retina, in der Regel die äußere Körnerschicht bis zu den Photorezeptoren betreffend, der gelegentlich mit einem charakteristischen subretinalen Spalt einhergeht. (bs)

Autoren: Fung AT, Pellegrini M, Shields CL. Korrespondenz: Carol L. Shields, MD, Ocular Oncology Service, Suite 1440, Wills Eye Institute, 840 Walnut Street, Philadelphia, PA 19107, USA. E-Mail: carol.shields@shieldsoncology.com. Studie: Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium: Enhanced-Depth Imaging Optical Coherence Tomography in 18 Cases. Quelle: Ophthalmology. 2013 Oct 11. pii: S0161-6420(13)00760-4. doi: 10.1016/j.ophtha.2013.08.016, Web:http://www.aaojournal.org/article/S0161-6420%2813%2900760-4/abstract.