Mikroperimetrie und OCT sinnvoll zum Progressionsnachweis bei Morbus Stargardt

MEDICAL RETINA – Neapel – mechentel news – In einer longitudinalen Kohortenstudie untersuchten die Autoren um Francesco Testa aus der Augenklinik der Zweiten Universität von Neapel in Italien den Krankheitsverlauf bei Patienten mit der klinischen und genetischen Diagnose eines Morbus Stargardt. Insgesamt wurden 56 ausgewählte Patienten mit der klinischen und molekularen Diagnose der Stargardt-Krankheit aufgenommen, die einen frühen Erkrankungsbeginn aufwiesen und im Durchschnitt 2 Jahre nachbeobachtet wurden. Die Patienten wurden einer Routine-Untersuchung unterzogen, einschliesslich Ganzfeld-Elektroretinogramm, Mikroperimetrie und optischer Kohärenztomographie. Die Hauptzielkriterien waren die bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA), die mittlere Netzhautsensitivität, die Fixationsstabilität, der retinale Fixationsort, der Bindungsverlust zwischen Innerem und Äusserem Segment (IS/OS) und die Fläche der atrophischen Läsion. Insgesamt wurden 56 Patienten mit einem mittleren Alter von 15,3 Jahren (3-28 Jahre) bei Krankheitsbeginn, einer mittleren Krankheitsdauer von 12,1 Jahren und einem mittleren Alter von 27,4 Jahren bei Studienbeginn analysiert. Der durchschnittliche BCVA-Wert lag bei 20/200 in beiden Augen. Parameter der optischen Kohärenztomographie (IS/OS Veränderungen und Fläche der retinalen Pigmentepithelläsion) konnten nur bei 49 Patienten erhoben werden, da die Signalqualität bei den restlichen 7 Patienten zu schlecht war. Die optische Kohärenztomographie ergab eine mittlere Fläche der retinalen Pigmentepithelläsion von 2,6 mm², erhaltene foveale IS/OS bei 4,1% der Patienten, Verlust der fovealen IS/OS bei 59,2% der Patienten und ausgedehnten Verlust der makulären IS/OS bei 36,7% der Patienten. Die Ergebnisse der Mikroperimetrie zeigten eine herabgesetzte Makula-Empfindlichkeit (durchschnittlich 10 Dezibel [dB]) und eine instabile Fixation bei der Hälfte der Patientenkohorte. Die Langzeitanalyse ergab eine signifikante progressive Reduktion der BCVA und der makulären Empfindlichkeit (mit einer geschätzten Rate von 0,04 Dezimalstellen bzw. 1,19 dB pro Jahr) verbunden mit einer signifikanten Vergrösserung der Fläche der retinalen Pigmentepithelläsion (0,282 mm² pro Jahr). Es fanden sich keine signifikanten Veränderungen in den ophthalmoskopischen Ergebnissen und in der Elektroretinographie. Für die Autoren unterstreichen diese Ergebnisse die Bedeutung der Mikroperimetrie und der optischen Kohärenztomographie in der Überwachung von Patienten mit Morbus Stargardt. Wie sie im August im Fachmagazin Ophthalmology elektronisch vorab publizieren, erscheint es ihnen sinnvoll, die Abnahme der visuellen Funktionalität zu quantifizieren und die morphologischen Veränderungen der Makula nachzuweisen, um die Progression der Erkrankung über eine kurze Beobachtungszeit zu beurteilen und diese Methoden miteinzubeziehen beim Design zukünftiger klinischer Studien zur Gentherapie der retinalen Dystrophie.(bs)

Autoren: Testa F, Melillo P, Di Iorio V, Orrico A, Attanasio M, Rossi S, Simonelli F. E-Mail: francesca.simonelli@unina2.it. Studie: Macular Function and Morphologic Features in Juvenile Stargardt Disease: Longitudinal Study. Quelle: Ophthalmology. 2014 Aug 2. pii: S0161-6420(14)00566-1. doi: 10.1016/j.ophtha.2014.06.032. [Epub ahead of print] Web: http://www.aaojournal.org/article/S0161-6420%2814%2900566-1/abstract.